Una vez hecha una revisión bibliográfica, estos fueron los resultados a los que he llegado.
¿Que es la
Esclerosis Lateral Amiatrófica?
Para el
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares la
Esclerosis Lateral Amiatrófica (ELA) es una enfermedad neurológica progresiva
con consecuencias fatales que ataca a las células nerviosas (neuronas)
encargadas de controlar los músculos voluntarios.
Se tratan de
neuronas motoras, caracterizadas por una degeneración gradual que terminan con
la muerte de las mismas, se encuentran localizadas en el cerebro, donde se
establece un enlace que facilita la comunicación entre el sistema nervioso y los músculos
voluntarios del cuerpo. Estas células
que controlan los músculos (neuronas motoras), se dividen en dos clases, las neuronas motoras superiores que se
localizan en la parte superior del cerebro donde ejercen algún control sobre
las neuronas motoras inferiores que
se encuentran localizadas entre el tronco cerebral y la médula espinal.
También hemos
de tener en cuenta la importancia de otro grupo de proteínas conocidas como neurofilamentos y la importancia que
estas tienen en la construcción del andamiaje que sirve de ayuda a las células
nerviosas para mantener su forma.
¿Cuáles son
sus síntomas?
Generalmente
no se suele presentar antes de los 50 años. Para la Asociación Aragonesa de ELA
(http://www.araela.org/cuadernillos-informativos/que-es-la-ela.html), los
pacientes afectados pueden comenzar con una sensación de cansancio general,
pequeños temblores musculares bajo la piel, calambres y cierta torpeza de
alguna extremidad, por lo tanto aparecen pérdidas de la fuerza muscular y de la
coordinación. La enfermedad en sí misma no produce dolor y el estado mental se
mantiene sin alteraciones, tampoco se ven afectados los sentidos como los de la
vista, oído, olfato, gusto y tacto, ni tampoco las funciones musculares que son
automáticas como el corazón, intestinos y funciones sexuales. Se trata de una
enfermedad progresiva donde la duración es muy variable, se dice que oscila
entre los 2 y 5 años aunque se han dado casos donde han sobrevivido hasta los
20 años.
¿Qué grupo de
personas son más sensibles de padecer la enfermedad?
Cualquier
persona puede verse afectada por esta enfermedad, aunque esto no quiere decir
que no aparezcan casos en personas jóvenes. La mayor parte de quienes la
desarrollan tienen más de 40 años, aumentado el número de casos conforme avanza
la edad. No parece existir un incremento mayor en un sexo u otro, ni parece que
existan datos que determinen que pueda ser contagiosa. Tampoco parece tener
relación desde un punto de vista genético, el 90% de los casos que aparecen son
esporádicos y por lo tanto no son transmisibles por vía hereditaria.
¿Que causa
desencadena la enfermedad?
No se conoce
una causa concreta relacionada con esta enfermedad. Existen distintas teorías
pero lo más probable es que sean varias las causas que de alguna forma
desencadenen y favorezca su desarrollo.
Vamos a ver y
comentar algunas de ellas:
ÁCIDO
GLUTÁMICO
Según el
diario el País, hace medio siglo que Hayashi, un investigador japonés encontró
que los niveles de ácido glutámico se encontraba muy elevado en todas y cada
una de las neuronas del cerebro, esto producía una fuerte actividad
electroconvulsiva, evidenciando de esta forma que se trataba de uno de los
aminoácidos neuroexcitadores más potentes, habiéndose descubierto desde
entonces, que se trata del agente neurotransmisor más ampliamente usado en el
sistema nervioso central.
El ácido
glutámico en un aminoácido no esencial que es utilizado en el organismo para la
síntesis de las proteínas. Se trata de un neurotransmisor de gran importancia
en el funcionamiento del Sistema Nervioso Central y como estimulante del
Sistema Inmunológico.
Se obtiene del
glutamato monosódico que es la sal sódica más abundante en la naturaleza ( se
encuentra presente en la mayoría de los alimentos proteicos ya que es una
proteína), mediante fermentación a partir de
algunos productos como la caña de azúcar o algunos cereales. Tras un proceso de
refinado se obtiene el glutamato monosódico puro, su composición final es glutamato
(ácido glutámico), agua y sal.
Se utiliza
como aditivo saborizante o potenciador del aroma y contiene menos sodio por lo
que hace que aumente el nivel de cloro, se suele utilizar en la comida china (¿podría
ser que su uso continuado elevase los niveles de cloro “un neurotóxico” en este
tipo de pacientes?).
¿Qué
alimentos lo contienen?
Podemos encontrarlo principalmente en las carnes, pescado, huevos, productos lácteos y vegetales.
Podemos encontrarlo principalmente en las carnes, pescado, huevos, productos lácteos y vegetales.
OTROS ESTUDIOS
También se
relaciona como factores asociados al tabaco, exposiciones a insecticidas y
pesticidas, lesiones eléctricas influyen también en la ELA.
Manganeso
Es importante no olvidar las
propiedades neurotóxicas del manganeso. Se aprecia como los niveles de
Manganeso en el LCR es mayor en pacientes afectados de ELA, viéndose (una media de 5,67 g / L frente a 2,08 g / L del grupo control) lo que da a
entender que se produce una migración de este elemento al Sistema Nervioso
Central.
Nuestro organismo absorbe el manganeo en el intestino
delgado, acabando la mayor parte en el hígado y los riñones (aproximadamente
unos 10 mg), y de este se termina repartiendo a las diferentes partes del
organismo. En el cerebro humano el manganeso se une a metaloproteínas de
manganeso, siendo la más relevante la glutamina sintetasa (no olvidemos que el
manganeso en exceso es tóxico, aunque si la ración diaria es baja también puede
darnos a largo plazo problemas de salud). Las exposiciones prolongadas a
compuestos de manganeso, bien sea de forma inhalada, oral o a través de la piel
puede dar lugar a temblores y fallos en la coordinación.
En condiciones normales, el exceso se elimina por vía renal,
pero quizás lo más importante sería averiguar el por qué y cómo se produce esa contaminación del LCR.
Los
compuestos de manganeso existen de una forma natural en el ambiente como
sólidos en suelos y pequeñas partículas en el agua. Las partículas de manganeso
en el aire están presentes en las partículas de polvo, que terminan
depositándose en la tierra en pocos días.
http://www.lenntech.es/periodica/elementos/mn.htm#ixzz2sfy2xPNz
http://www.lenntech.es/periodica/elementos/mn.htm#ixzz2sfy2xPNz
Los seres
humanos aumentan las concentraciones de Manganeso en el aire por actividades
industriales y a través de la quema de productos fósiles. Se deriva de las
fuentes humanas pudiendo entrar en la superficie del agua, en aguas
subterráneas, aguas residuales y en su uso como pesticidas donde termina penetrando
en el suelo.
Metales pesados
Importancia de la relación de las cianobacterias,
metales pesados y pesticidas como posibles factores de riesgo en el desarrollo
de la ELA
Los factores de riesgo ambientales en la etiología de
la enfermedad de la ELA es aún desconocido. En la etiología de la enfermedad
puede desempeñar un papel importante el uso de los pesticidas, el selenio,
algunos metales pesados, los campos electromagnéticos y las cianobacterias
(bacterias capaces de realizar la fotosíntesis, los últimos estudios las sitúan
entre las gramnegativas).
Se sugiere que los pacientes con ELA pueden tener
aumentada las reservas de hierro.
Existe una evidencia epidemiológica que sugiere la
existencia de una asociación entre la ELA y la sobreexposición al selenio del
medio ambiente y los pesticidas. La relación con el mercurio, el cadmio y el
plomo aparece más débil.
El conjunto de datos de este estudio relacionan la
importancia del cobre y del zinc en la ELA.
Las exposiciones a los metales por sí solo puede que
no sean suficientes para facilitar el desarrollo de esta enfermedad, es posible
que sea necesario también algún aspecto genético que faciliten cambios que en
último lugar facilite el desarrollo de la ELA.
En este pequeño estudio realizado con animales se
llega a la conclusión de que existe una relación entre los efectos del
mercurio, el plomo y los pesticidas como agentes tóxicos y la ELA. A pesar de
todo sugieren la necesidad de que se realicen más investigaciones.
La disminución de los niveles de
plomo en los huesos disminuye el riesgo de padecer ELA.
Selenio
Como consecuencia de un número elevado de casos de ELA entre los residentes expuestos a altos niveles de selenio en el agua potable se realiza un estudio en una comunidad en el norte de Italia. En base a estos resultados y a los estudios realizados en animales, junto a otros datos epidemiológicos que demuestra la toxicidad específica de rastros de este elemento en las neuronas motoras, se presenta la hipótesis de que la ingesta a través de la dieta del agua potable aumenta el riesgo de desarrollar la Esclerosis Lateral Amiatrófica.
Se realiza un estudio con 38 pacientes diagnosticados de ELA donde se miden los niveles de selenio en el líquido cefalorraquídeo, utilizando como grupo control a 38 pacientes agrupados por edad y género. Los resultados dieron concentraciones elevadas de selenio en forma de selenito en el suero unido a la albúmina, por lo que se le asoció con un mayor riesgo de padecer ELA.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23732511
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23732511
Un ambiente tóxico por selenio induce a una degeneración neuronal de las neuronas colinérgicas como consecuencia de una reducción de los niveles de glutatión, un mecanismo que también se encuentra vinculado a neuropatías como Alzheimer, Esclerosis Lateral Amiatrófica y enfermedad de Parkinson.
Estudios epidemiológicos junto a informes de casos detectados han demostrado que la exposición crónica a compuestos que contienen selenio, pueden asociarse con efectos adversos en los seres humanos.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12041880
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12041880
En lineas generales, los hallazgos de los estudios epidemiológicos y de las referencias toxicológicas indican que el selenio ambiental, sobre todo en su forma inorgánica y bajos niveles de exposición, puede ser un factor de riesgo para la ELA, por lo que se recomienda la necesidad de investigar más a fondo esta cuestión.
Los resultados parecen confirmar una relación causal entre la exposición excesiva al medioambiente de selenio y la Esclerosis Lateral Amiatrófica.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8862986
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8862986
La deficiencia de selenio puede ocurrir en áreas donde su contenido en la tierra es bajo, pudiendo afectar a las funciones de tiroides y causar afecciones como la enfermedad de Keshan. Su deficiencia también es vista comúnmente en pacientes que están recibiendo alimentación parenteral total como su única fuente de nutrición. Los trastornos gastrointestinales pueden disminuir la absorción de selenio, dando como resultado el agotamiento o deficiencia del mismo, también puede ser destruido cuando los alimentos son refinados o procesados.
Las fuentes dietéticas que son específicas de este mineral son la levadura de cerveza, germen de trigo, mantequilla, ajo, semillas de girasol, nueces de brasil, pasas, hígado, riñón, mariscos de concha (langosta, almeja, camarón o gamba y vieiras), pescado de agua dulce y salada (salmonete, salmón, pez espada, atún, caballa, mero, lenguado y arenque), también se encuentra en la alfalfa, raíz de bardana, hierba de los gatos, semilla de hinojo, ginseng, rábano, cebolla roja y cebollinos.
La cantidad de selenio que hay en los alimentos depende de donde se haya cultivado o criado. El cangrejo, el hígado, el pescado,las aves y el trigo son generalmente buenas fuentes de selenio. La cantidad de selenio en las tierras en las diferentes partes del mundo varía mucho, lo que significa que los alimentos cultivados en estas tierras tienen diferentes niveles de este mineral. En los Estados Unidos, la Llanura Costera Oriental y el Noroeste del Pacifico tienen los niveles más bajos de selenio.
TRATAMIENTO ACTUAL
Hasta el momento ningún medicamento ha demostrado tener efecto alguno sobre el curso de la enfermedad, voy a poneros un par de ellos, los más actualizados.
En un ensayo aprobado por la FDA, se realizó un estudio con células madres a nivel cervical. Se trata del primer transplante intramedular de células madres en la Esclerosis Lateral Amiatrófica.
La ELA es una enfermedad neurodegenerativa mortal englobada por una serie de síntomas complejos que llevan una alta carga tanto para el paciente como para el cuidador. Es muy importante la intervención de la rehabilitación cuyo objetivo es ayudar a los pacientes afectados alcanzar su máximo potencial a pesar de encontrarse en presencia de una enfermedad discapacitante.
RESUMIENDO:
La fisioterapia y la rehabilitación ayudan a este tipo de pacientes a llevar mejor su enfermedad con la discapacidad que esta conlleva. No me cabe la menor duda de que centros médicos especializados no dejan de investigar distintos tipos de terapias experimentales con nuevas sustancias y fármacos, sin embargo hay tres elementos relacionados con las neuronas que a mi modo de ver habría que tener en cuenta y de los que no he encontrado estudios que lo relacionen; estos elementos son: La Vitamina E, los Ácidos grasos poliinsaturados y el Glutatión.
VITAMINA E
La Vitamina E es fundamental para el buen funcionamiento hormonal, si también tenemos en cuenta sus cualidades en los distintos procesos neurodegenerativos relacionados con el estrés oxidativo podríamos llegar a asegurar que algunos trastornos neurológicos se podrían prevenir y / o mejorar mediante las propiedades antioxidantes de esta vitamina.
Existen estudios que relacionan el papel de la vitamina E con la enfermedad de Alzheimer, Parkinson, ataxia y Esclerosis Lateral Amiatrófica.
Otros estudios relacionan la ingesta de ácidos grasos poliinsaturados y la vitamina E con un menor riesgo de desarrollar la ELA.
ÁCIDOS GRASOS POLIINSATURADOS
Los ácidos grasos poliinsaturados tienen la ventaja de que no forman depósitos grasos que puedan terminar obstruyendo las arterias, pero lo más importante es su composición en Omega 3 y los Omega 6. Sabemos que los pescados azules son ricos en Omega 3, el problema es que este tipo de pescados cuando son de gran tamaño, posiblemente vamos a encontrar también trazas de contaminación por mercurio, por lo tanto en caso de comerlos, os recomiendo que sean de pequeño tamaño aunque sin abusar de ellos. Sería recomendable que los cambies por pescados como: Rape, Bacaladilla, Besugo, Pescadilla, Congrio, Mero,Merluza, Lubina, Dorada, Lenguado o Gallo.
Los Omega 3 y Omega 6 también los podemos obtener de los aceites vegetales, por lo que os recomendaría que utilizarais, especialmente el de oliva (Omega 3 monoinsaturado) y el de girasol (Omega 6 poliinsaturado y rico en Vitamina E). La proporción de uso recomendada entre ambos tipos de aceite es mantener una proporción de 7 / 3, es decir utilizareis el de girasol únicamente en las comidas (toda comida que se tenga que calentar) y el de oliva tan solo en frío (tostadas y ensalada).
NOTA:
Tened en cuenta que el aceite de girasol no se puede recalentar más de una vez, por lo que queda claro que no se debe usar para freidoras, tan solo para aquellos alimentos que vayan a la plancha. Al poseer este tipo de aceite un alto contenido en vitamina E también hemos de tener cuidado su uso continuado en pacientes que se encuentren en tratamiento con anticoagulantes, ya que esta vitamina potencia la acción de este tipo de tratamiento.
METALES PESADOS
Hemos visto algunas referencias que también relacionan a los metales pesados con nuestra enfermedad de estudio, no debemos olvidar que también son neurotóxicos, por lo tanto os remito las mismas recomendaciones que puse en el artículo de "Metales pesados, un verdadero peligro oculto".
Desde el punto de vista nutricional, os recomendaría empezar por una ensalada que contenga lechuga (clorofila), cebolla roja (L-metionina), pimientos (vitaminas y clorofila) y cilantro (quelante de alto poder), aderezándolo después con vinagre de manzana (EDTA) y sal sin refinar que gracias al cloro, sodio y minerales que contiene van a ayudar en el metabolismo de las proteínas.
Para la comida del mediodía (almuerzo), podemos comer patatas guisadas con verduras, o bien unas legumbres (ricas en L-lisina) guisadas con unas menestras y huir un poco del arroz integral (rico en zinc pero también en selenio).
Para la comida de la noche (cena) podemos comer alguno de los pescados que anteriormente recomendamos.
También hemos de tener en cuenta que todos estos metales se eliminan por vía renal, por lo que tenemos que hidratarnos muy bien con un agua lo más desmineralizada posible, con el fin de facilitar a nuestros riñones la eliminación de todas estas toxinas con un mínimo esfuerzo.
Cuando se os antoje comeros un yogur, recordad no tirar el suero (el líquido que suele estar en la superficie es rico en Glutatión).
Finalmente aconsejaros a los que vivís en un centro urbano con mucha densidad de tráfico, que no os falte en casa el cilantro y el ajo para que lo uséis prácticamente a diario.
GLUTATIÓN
Metales pesados como el plomo o el mercurio y algunos no metales como el selenio pueden ser contrarrestados por el Glutatión.
El glutatión es uno de los mayores antioxidantes que existen. El Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos lo define como una sustancia que se encuentra en los tejidos vegetales y animales desempeñando numerosas funciones en la célula como la activación de ciertas enzimas y la destrucción de compuestos tóxicos y sustancias químicas que contienen oxígeno. No solo previene la mutación de ADN celular sino que contribuye a reparar el ADN dañado. Está demostrado que niveles bajos de glutatión provocan una actividad inadecuada de las células T.
Principalmente se encuentra en los espárragos y suero del yogur, pero también lo contiene el ajo, espinacas, brócoles, col, cebollas, berros y coles de bruselas. En especias como el comino y la canela también lo aportan pero en una mínima cantidad.
Sin embargo tan importante como encontrar alimentos que lo contienen es utilizar sus precursores, es decir un elemento que necesita el organismo para poderlo producir, en este caso hablamos de la cisteina, el ácido glutámico y la glicina.
El ácido glutámico y la glicina podemos encontrarlas en casi todos los alimentos que comemos, pero la cisteina es algo más sensible al calor, la encontramos en los huevos y la leche, pero como estos alimentos suelen calentarse la perderíamos, por lo tanto os recomiendo el ajo crudo que también contiene altos niveles de cisteina (al menos un diente diario)
EJERCICIOS
Hemos visto la gran importancia del proceso de rehabilitación en esta enfermedad, ejercicios adaptados a las posibilidades del paciente.
Hace años recuerdo un documental relacionado con personas que habían padecido accidentes vasculares cerebrales y donde a través de ejercicios como el reptar o el gateo (de los bebés), se conseguían que algunas neuronas se regenerasen e incluso se llegaban a restablecer nuevas conexiones. Nuestro cerebro se compone de millones y millones de células nerviosas que conocemos con el nombre de neuronas, es gracias al movimiento, especialmente el gateo en la edad infantil, como estas neuronas se estimulan y se conectan entre sí, precisamente esta acción de gateo "parece ser" que facilita el proceso de mielinización.
Espero que mi granito de arena pueda ayudaros a mejorar en el control de esta terrible enfermedad.
Nos vemos.